Síndrome del incisivo central maxilar medio único en neonato / Solitary median maxillary central incisor syndrome in neonates / Síndrome do incisivo central maxilar médio solitário em neonatos

Introducción: el síndrome del incisivo central maxilar medio único (SMMCI) es un trastorno de etiología desconocida, con base genética heterogénea, que se caracteriza por la erupción de un único incisivo central en el maxilar y que se puede relacionar con multitud de patologías y síndromes, entre los que destacan las alteraciones de la línea media, obstrucción nasal congénita, disfunción hipofisaria, talla baja y holoprosencefalia. Caso clínico: neonato mujer con síndrome dismórfico no filiado y obstrucción nasal congénita, que es diagnosticada de SMMCI tras consultar en repetidas ocasiones por cuadros de dificultad respiratoria y problemas para alimentarse. Conclusiones: el conocimiento de este raro síndrome es fundamental para la realización de un diagnóstico precoz por parte del equipo pediátrico y obstétrico, ya que un diagnóstico temprano es posible, mejorando la evaluación prenatal ecográfica, así como el adecuado manejo posnatal multidisciplinar posterior de nuestros pacientes.

Introduction: the Solitary Median Maxillary Central Incisor Syndrome (SMMCI) is a disorder of unknown etiology, with a heterogeneous genetic basis, characterized by the eruption of a single central incisor in the maxilla and that can be linked to various pathologies and syndromes, among which the alterations of the midline, congenital nasal obstruction, pituitary dysfunction, short stature and holoprosencephaly stand out. Clinical case: female newborns with unknown dysmorphic syndrome and congenital nasal obstruction, diagnosed with SMMCI after repeated consultations due to respiratory distress and feeding problems. Conclusions: understanding this rare syndrome is essential for an early diagnosis to be carried out by the pediatric and obstetric team, since it will improve the ultrasound prenatal assessment, as well as the adequate subsequent multidisciplinary postnatal patient management procedures.

Introdução: a síndrome do incisivo central maxilar médio solitário (SICMMS) é uma desordem de etiologia desconhecida, com base genética heterogênea, caracterizada pela erupção de um único incisivo central na maxila e que pode estar relacionada a uma infinidade de patologias e síndromes. onde se destacam alterações da linha média, obstrução nasal congênita, disfunção hipofisária, baixa estatura e holoprosencefalia. Caso clínico: recém-nascida com síndrome dismórfica de origem desconhecida e obstrução nasal congênita, diagnosticada com SICMSS após várias consultas por desconforto respiratório e problemas de alimentação. Conclusões: o conhecimento desta rara síndrome é essencial para que a equipe pediátrica e obstétrica possa fazer um diagnóstico precoce, pois ele pode melhorar a avaliação ultrassonográfica pré-natal, bem como o adequado manejo pós-natal multidisciplinar pós-natal dos pacientes.

Association between hypodontia of permanent maxillary lateral incisors and other dental anomalies

ABSTRACT Introduction: Tooth agenesis is often associated with other tooth anomalies, such as microdontia, delayed eruption and ectopic eruption. Moreover, they may be found all in the same individual, as certain genetic mutations may have a variable phenotypic expression. Treatment of cases of hypodontia of anterior teeth should not involve only opening or closing space for prosthetic rehabilitation. Individuals with hypodontia of permanent maxillary lateral incisors may have teeth with a mesiodistal width smaller than that of patients with a normal dentition, and which may need reshaping to achieve an esthetic and functional occlusion. Objective: This clinical case report discusses the association of hypodontia of permanent maxillary lateral incisors with other tooth anomalies and their treatment alternatives.

RESUMO Introdução: As agenesias dentárias são frequentemente associadas a outras anomalias dentárias, tais como microdontia, atraso na erupção e ectopismo. Além disso, podem vir todas juntas em um mesmo indivíduo, pois certas mutações genéticas podem se expressar fenotipicamente de diferentes formas. A abordagem terapêutica nos casos de hipodontia de dentes anteriores não deve se pautar somente entre fechar ou abrir espaço para substituição protética. Portadores de hipodontia de incisivos laterais superiores permanentes podem apresentar os outros dentes com largura mesiodistal menor que os de pacientes com dentição normal, e podem necessitar de reanatomizações para que se obtenha uma oclusão dentária estética e funcional. Objetivo: Dessa forma, o objetivo do presente artigo é relatar um caso clínico e discutir a associação da hipodontia de incisivos laterais superiores permanentes com outras anomalias dentárias, e suas alternativas de tratamento.

Nonsurgical treatment for a severe anterior and lateral open bite and multiple congenitally missing teeth: a case report with 4-year follow-up

ABSTRACT This case report describes the treatment of a severe anterior and lateral open bite combined with multiple congenitally missing teeth. A 10-year-old girl presented with an open gonial angle, absence of lip sealing, and soft tissue pogonion retrusion. She had an open bite of 8.5 mm, agenesis of the upper right and left lateral incisors and the upper left first premolar, and transverse maxillary deficiency. Nonsurgical treatment was planned aiming at controlling the vertical pattern, establishing the correct overbite, and closing the spaces on the upper arch, to provide satisfactory occlusion and facial and dental esthetics.

RESUMO O presente caso clínico descreve o tratamento de uma mordida aberta anterior e lateral associada à ausência congênita de dentes permanentes. Paciente com 10 anos de idade, apresentava ângulo goníaco aberto, ausência de selamento labial passivo e retrusão do pogônio mole. Além disso, foi diagnosticada uma mordida aberta de 8,5 mm, agenesia de incisivos laterais superiores direito e esquerdo e de primeiro pré-molar superior esquerdo, além de deficiência transversa da maxila. O planejamento do caso envolveu um tratamento não cirúrgico, com controle vertical do crescimento, obtenção de correta sobremordida e fechamento dos espaços superiores. O caso foi finalizado com uma boa intercuspidação, contemplando a estética facial e dentária.

"Maxillary lateral incisor partial anodontia sequence": a clinical entity with epigenetic origin

ABSTRACT The relationship between maxillary lateral incisor anodontia and the palatal displacement of unerupted maxillary canines cannot be considered as a multiple tooth abnormality with defined genetic etiology in order to be regarded as a "syndrome". Neither were the involved genes identified and located in the human genome, nor was it presumed on which chromosome the responsible gene would be located. The palatal maxillary canine displacement in cases of partial anodontia of the maxillary lateral incisor is potentially associated with environmental changes caused by its absence in its place of formation and eruption, which would characterize an epigenetic etiology. The lack of the maxillary lateral incisor in the canine region means removing one of the reference guides for the eruptive trajectory of the maxillary canine, which would therefore, not erupt and /or impact on the palate. Consequently, and in sequence, it would lead to malocclusion, maxillary atresia, transposition, prolonged retention of the deciduous canine and resorption in the neighboring teeth. Thus, we can say that we are dealing with a set of anomalies and multiple sequential changes known as sequential development anomalies or, simply, sequence. Once the epigenetics and sequential condition is accepted for this clinical picture, it could be called "Maxillary Lateral Incisor Partial Anodontia Sequence."

RESUMO A relação entre a anodontia parcial do incisivo lateral e o deslocamento palatino do canino superior não irrompido não pode ser considerada uma anomalia dentária múltipla com etiopatogenia genética definida, a ponto de ser considerada como uma "síndrome". Os genes envolvidos sequer foram identificados e localizados no genoma humano, e nem mesmo presumiu-se em qual cromossomo se localizaria o gene responsável. O deslocamento palatino do canino superior em casos de anodontia parcial do incisivo lateral superior está potencialmente associado às mudanças ambientais provocadas pela sua ausência no local de formação e erupção, o que caracterizaria uma etiologia epigenética para essa associação. A falta do incisivo lateral superior na região canina implica em tirar um dos guias referenciais da trajetória eruptiva do canino superior, que ficaria, assim, não irrompido e/ou impactado no palato. Como consequência, e em sequência, promove-se uma má oclusão, atresia maxilar, transposição, retenção prolongada do canino decíduo e reabsorções nos dentes vizinhos. Dessa forma, pode-se afirmar que estamos frente a um conjunto de anomalias e alterações múltiplas sequenciais conhecido como anomalias de desenvolvimento sequencial ou, simplesmente, sequência. Uma vez aceita a condição epigenética e sequencial para esse quadro clínico, ele poderia ser chamado de "Sequência da Anodontia Parcial do Incisivo Lateral Superior".

Ankylosis of Permanent First Molar: Diagnosis by Cone Beam Computed Tomography / Anquilosis del Primer Molar Permanente: Diagnóstico por Tomografía Computarizada con Haz Cónico

ABSTRACT: Ankylosis is an anomaly of tooth eruption characterized by the fusion of cementum and alveolar bone, and may affect from small regions to the entire root surface. Clinical assessment combined with imaging exams can aid diagnosis. Radiographic testing enables assessing only proximal regions of possibly affected roots. Whereas cone beam computed tomography (CBCT) allows a three-dimensional assessment of axial, coronal, and sagittal planes of all dental extension, eliminating thus overlapping images and helping to confirm the correct diagnosis. The present study contains a case report of a male patient with ankylosis in tooth 16 diagnosed by CBCT, aiming at providing information for dentists about this anomaly, its characteristics and situations in which CBCT should be indicated.

RESUMEN: La anquilosis es una anomalía de la erupción del diente caracterizada por la fusión de cemento y hueso alveolar, y puede afectar desde pequeñas regiones hasta toda la superficie de la raíz. La evaluación clínica combinada con los exámenes de imagen puede ayudar a diagnosticar esta anomalía. Las pruebas radiográficas permiten evaluar sólo las regiones proximales de las raíces posiblemente afectadas. La tomografía computarizada de haz de cono (CBCT) permite una evaluación tridimensional de los planos axial, coronal y sagital de toda la extensión dental, eliminando así las imágenes superpuestas y ayudando a confirmar el diagnóstico correcto. En el presente estudio se presenta un reporte de caso de un paciente con anquilosis en el diente 16 diagnosticado por CBCT, con el objetivo de proporcionar información para los dentistas sobre esta anomalía, sus características y situaciones en las que debe indicarse la CBCT.

Dental implants for severely atrophied jaws due to ectodermal dysplasia.

The aim was to present the successful esthetical and functional rehabilitation of partial anodontia in a case of severe ectodermal dysplasia with complete atrophy of the jaws. A 17‑year‑old male with Class III malocclusion with partial anodontia sought dental implant treatment. His expectation was that of Class I occlusion. The challenge in the case was to match the expectation, reality, and the clinical possibilities. Ridge augmentation was performed with a combination of rib graft and recombinant human bone morphogenetic protein‑2. Simultaneously, 6 implants (Nobel Biocare™ ‑ Tapered Groovy) were placed in maxillary arch and 10 in the mandible. Simultaneous placement ensured faster and better osseointegration though a mild compromise of the primary stability was observed initially. After adequate healing, Customized Zirconia Procera™ system was used to build the framework. Zirconia crown was cemented to the framework. Radiological and clinical evidence of osseointegration was observed in all 16 dental implants. Successful conversion of Class III to Class I occlusion was achieved with the combination of preprosthetic alveolar ridge augmentation, Procera™ Implant Bridge system. Abnormal angulations and or placement of dental implants would result in failure of the implant. Hence conversion of Class III to Class I occlusion needs complete and complex treatment planning so that the entire masticatory apparatus is sufficiently remodeled. Planning should consider the resultant vectors that would otherwise result in failure of framework or compromise the secondary stability of the dental implant during function. A successful case of rehabilitation of complex partial anodontia is presented.

Surgical-orthodontic treatment of Class III malocclusion with agenesis of lateral incisor and unerupted canine

INTRODUCTION: Orthodontic-surgical treatment was performed in patient with skeletal Class III malocclusion due to exceeding mandibular growth. Patient also presented upper and lower dental protrusion, overjet of -3.0 mm, overbite of -1.0 mm, congenital absence of tooth #22, teeth #13 and supernumerary impaction, tooth #12 with conoid shape and partly erupted in supraversion, prolonged retention of tooth #53, tendency to vertical growth of the face and facial asymmetry. The discrepancy on the upper arch was -2.0 mm and -5.0 mm on the lower arch. METHODS: The pre-surgical orthodontic treatment was performed with extractions of the teeth #35 and #45. On the upper arch, teeth #53, #12 and supernumerary were extracted to accomplish the traction of the impacted canine. The spaces of the lower extractions were closed with mesialization of posterior segment. After aligning and leveling the teeth, extractions spaces closure and correct positioning of teeth on the bone bases, the correct intercuspation of the dental arch, with molars and canines in Angle's Class I, coincident midline, normal overjet and overbite and ideal torques, were evaluated through study models. The patient was submitted to orthognathic surgery and then the post-surgical orthodontic treatment was finished. RESULTS: The Class III malocclusion was treated establishing occlusal and facial normal standards.

INTRODUÇÃO: o presente trabalho apresenta um tratamento ortodôntico-cirúrgico realizado em paciente portadora de má oclusão de Classe III esquelética com crescimento mandibular, protrusão dentária superior e inferior, trespasse horizontal de -3,0mm, trespasse vertical de -1,0mm, ausência congênita do dente 22, dentes 13 e supranumerários inclusos, dente 12 com forma conoide e parcialmente irrompido em supraversão, retenção prolongada do dente 53, tendência ao crescimento vertical da face e assimetria facial. A discrepância na arcada superior era de -2,0mm, e na inferior era de -5,0mm. MÉTODOS: o tratamento ortodôntico pré-cirúrgico foi realizado com extrações dos dentes 35 e 45. Na arcada superior foram extraídos os dentes 53, 12 e supranumerário, para efetuar o tracionamento do canino incluso. Os espaços das extrações inferiores foram fechados com mesialização do segmento posterior. Após o alinhamento e nivelamento dos dentes, foram avaliados por meio de modelos de estudo o fechamento dos espaços das extrações e o posicionamento correto dos dentes nas bases ósseas, a intercuspidação correta das arcadas dentárias, com molares e caninos em Classe I de Angle, linhas medianas coincidentes, trespasse horizontal e trespasse vertical normais e torques ideais. A paciente foi encaminhada para realização de cirurgia ortognática e, em seguida, o tratamento ortodôntico pós-cirúrgico foi finalizado. RESULTADOS: a má oclusão de Classe III foi corrigida, estabelecendo padrões oclusais e faciais normais.

Associação entre caninos inclusos e agenesias de incisivos laterais superiores permanentes / Association between impacted maxillary permanent canines and agenesis of permanent lateral superior incisors

Objetivo: Avaliar a prevalência de pacientes de Ortodontia com caninos superiores permanentes inclusos (CSPI), e sua localização e associação com a agenesia dos incisivos laterais superiores permanentes (ILSP). Materiais e métodos: A amostra foi constituída a partir dos prontuários de 825 pacientes, sendo o Grupo Experimental (GE) composto de 27 pacientes, 14 do sexo feminino (idades entre 10,5 anos e 15,4 anos) e 13 do sexo masculino (idades entre 11 anos e 17,6 anos), com CSPI e o Grupo Controle (GC) por 27 pacientes sem CSPI, pareados com GE de mesma idade e sexo. Analisaram-se a anamnese, o exame clínico, os modelos, as fotografias, radiografias panorâmica, periapicais e oclusais, telerradiografias cefalométrica lateral e póstero-anterior, em ambiente escurecido com negastocópio e lupa testeira (aumento 4x). Resultados: Observaram-se 27 pacientes (3,27%), totalizando 31 caninos inclusos, 51,85% ocorreram no sexo feminino e 48,15% no masculino; o Teste de Diferença de duas proporções verificou maior número de agenesias de ILSP(7) no GE do que no GC (1) (p = 0,0255) e que a ocorrência de agenesias concentrou-se nos pacientes comCSPI na região palatina (p = 0,0227). Conclusão: A prevalência de caninos superiores permanentes inclusosé de 3,27%, mais frequente por palatino e há dependência entre a prevalência aumentada de agenesia deincisivos laterais superiores permanentes e a inclusão palatina de caninos superiores.

Objective: The purpose of this study was to evaluate the prevalence of included permanent maxillary canines (IPMC) in orthodontic patients, their location and association of agenesis of the permanent upper lateral incisors (PULI). Materials and methods: A sample from the medical records of 825 patients was analyzed. The experimental group (E.G.) was composed of 27 patients with IPMC, including 14 females (aged from 10.5 to 15.4 years) and 13 males (aged from 11.0 to 17.6 years). The control group (CG) was made up of 27 patients without IPMC, paired with E.G. of the same age and sex. We analyzed clinical histories and clinical examinations, models, photographs; also panoramic, periapical, occlusal and lateral radiographs, and lateral and antero-posterior cephalometric teleradiographs were examined in a darkened room with an illuminated viewbox and headband magnifier (4X magnification). Results: There were 27 patients (3.27%) with IPMC, totaling 31 included maxillary canines, 51,85% in females and 48.15% in males. The difference in proportions test found a higher number of cases of PULI agenesis (7) in the E.G. than in the CG (1) (p = 0.0255) and that the occurrence of agenesis was concentrated in patients with palatal IPMC (p = 0.0277). Conclusions: The prevalence of included permanent maxillary canines is 3.27%, more frequent in the palatine area. There is dependence between the increased prevalence of agenesis of permanent upper lateral incisors and palatal impaction of maxillary canines.

Gingival fibromatosis with hemi-osseous hyperplasia of jaws, focal maxillary viral papillomatosis of gingiva, fissured tongue and congenitally missing anterior teeth: A case report and surgical management of a new syndrome.

Gingival fibromatosis is characterized by fibrotic enlargement of the gingiva that can occur as inherited or sporadic form. Inherited form can be an isolated trait or as a component of a syndrome. This article reports a 35 year old male patient affected by gingival fibromatosis associated with hemiosseous hyperplasia of mandible, maxilla, and zygoma on the right side, viral papillomatosis of maxillary anterior gingiva, fissured tongue and congenitally missing anterior teeth. The patient was subjected to phase I and phase II periodontal therapy. There was no evidence of recurrence of the enlargement after one year but the papillomatosis recurred. Gingival fibromatosis has been reported to be associated with various other abnormalities but not with those described in our case. This observation raises the possibility that the coexistence of these entities in our case may represent a new syndrome.

Concomitant hypo-hyperdontia with dens invaginatus.

Although developmental anomalies of tooth number are quite common in permanent dentition, concomitant occurrence of hypohyperdontia is a very rare mixed numeric anomalous condition of teeth. Very few cases of this condition have been reported in the English literature. Here we report such a rare case noted in a 26 year-old male dental graduate with no other associated systemic condition or syndrome.

Van der woude syndrome with an unusual intraoral finding.

Orofacial manifestations of Van der Woude syndrome (VWS) include cleft lip or palate, lower lip pits, hypodontia, hypernasal voice, cleft or bifid uvula, syngnathia, narrow high arched palate, and ankyloglossia. Extraoral manifestations include limb anomalies, popliteal webs, accessory nipples, congenital heart defects, and Hirschsprung disease. We report an interesting case of VWS with characteristic orofacial features along with an unusual additional finding of fusion of primary mandibular left lateral incisor and canine in a 7-year-old boy.

Non-syndromic hypohyperdontia of the permanent dentition with involvement of the mandibular anterior region: a rare occurrence / Hipo-hiperdontia não sindrômica da dentição permanente com envolvimento da região anterior mandibular: uma rara ocorrência

Objective: To present an uncommon case of numeric abnormalities in a non-syndromic patient.Discussion: Dental numeric abnormalities in development of the permanent dentition are quite common;however, combined occurrence of hypodontia and hyperdontia is a rare phenomenon, especiallyin a non-syndromic situation. This paper describes a 28-year-old non-syndromic man with missing mandibularlateral incisors and an erupted mandibular mesiodens. This is only the third case, to the best ofour knowledge, with the two anomalies manifesting in the anterior region of the mandible.

Objetivo: Apresentar um caso incomum de anomalias numéricas num caso de paciente não sindrômico. Discussão:Anomalias dentárias numéricas no desenvolvimento da dentição permanente são comuns; entretanto, a ocorrênciacombinada de hipo e hiperdontia é um fenômeno raro, especialmente em situações não sindrômicas. Este artigo descreve o caso de um paciente masculino não sindrômico apresentando ausência de incisivos laterais mandibularese um mesiodens mandibular erupcionado. Esse é o único caso, pelo melhor de nosso conhecimento, com as duasanomalias manifestando-se simultaneamente na região anterior da mandíbula.

A rare case of concomitant hypo-hyperdontia in identical twins.

Concomitant hypodontia and hyperdontia is a rare condition of unknown etiology. One such case of occurring in identical twins in mixed dentition is presented and discussed. A sibling, especially a twin of an affected patient, should be suspected of having a similar problem, even if he or she is asymptomatic. Genetic factors probably play an important etiological role in the co-occurence of partial anodontia and supernumerary teeth.

Dental anomalies in patients with down syndrome

The purpose of the present study was to evaluate the incidence of dental anomalies in Brazilian patients with Down syndrome. A sample with 49 panoramic x-rays of syndromic patients aged 3 to 33 years (22 male and 27 female) was used. The characteristics of dental anomalies were observed in the panoramic radiographs in both the primary and permanent dentition, according to the ICD (International Classification of Diseases). The corresponding tables and percentile analysis were elaborated. There was a high incidence of syndromic patients with different types of anomalies, such as taurodontism (50 percent), proven anodontia (20.2 percent), suspected anodontia (10.7 percent), conic teeth (8.3 percent) and impacted teeth (5.9 percent). In conclusion, patients with Down syndrome presented a high incidence of dental anomalies and, in most cases, the same individual presented more than one dental anomaly.

O objetivo do presente estudo foi avaliar a incidência de anomalias dentárias em indivíduos brasileiros portadores de síndrome de Down. A amostra constou de 49 radiografias panorâmicas de indivíduos portadores com idade entre 3 e 33 anos, 22 do sexo masculino e 27 do sexo feminino. As características radiográficas das radiografias panorâmicas das anomalias dentárias foram observadas tanto nos dentes decíduos quanto permanentes de acordo com CID (Classificação Internacional de Doenças). Foi encontrada uma alta incidência dos mais variados tipos de anomalias, tais como taurodontismo (50 por cento), anodontia comprovada (20,2 por cento), suspeita de anodontia (10,7 por cento), dentes cônicos (8,3 por cento), dentes retidos (5,9 por cento) e outras. Pela análise dos resultados pode-se observar que os indivíduos portadores de síndrome de Down apresentaram uma alta incidência de anomalias dentárias e, na maioria dos casos, um mesmo indivíduo apresentou mais de uma anomalia associada.

Agenesia de pré-molares: implicações e condutas clínicas / Premolar agenesis: clinical behaviors and implications

Agenesia é a anomalia dental encontrada com maior freqüência no ser humano. É representada pela ausência de um ou mais dentes, podendo gerar problemas no desenvolvimento do sistema estomatognático. Além disso, pode dificultar o planejamento do tratamento ortodôntico, principalmente em pacientes que procuram o ortodontista após os 10 anos de idade. Sua etiologia ainda não é totalmente conhecida, existindo um grande conjunto de hipóteses a serem consideradas. Acredita-se que há uma relação do problema com os genes humanos, pois muitas vezes são evidenciadas anomalias nos outros dentes do paciente portador da agenesia. A agenesia de pré-molares pode trazer seqüelas como molares decíduos anquilosados, gerando infra-oclusão, extrusão de dentes antagonistas, inclinação dos primeiros molares permanentes, rotação dental, aumento de espaços livres e desenvolvimento reduzido de osso alveolar. Antes de realizar qualquer tratamento, deve-se estar atento à formação tardia dos pré-molares, e um diagnóstico confiável só poderá ser realizado com pelo menos nove anos de idade. Porém, quanto mais jovem o paciente, mais alternativas de tratamento ficam disponíveis. Este artigo tem por objetivo revisar a literatura acerca das agenesias de pré-molares, enfatizando sua etiologia, prevalência, implicações e condutas clínicas a serem tomadas.

Congenital insensitivity to pain (hereditary sensory and autonomic neuropathy) HSAN: a report of two cases.

Pain is one of the protective phenomenon possessed by the body. Pain arouses and demands our immediate attention. There are instances in which there is a congenital insensitivity to pain. Two cases of congenital insensitivity to pain are reported.